백혈병과 조직구증

Q : 랑게르한스세포조직구증이란 병과 백혈병의 차이를 알고 싶습니다. 조직구도 백혈구의 일종이라고 들었습니다.
또한 이상증식으로 인한 침윤에 의한 뼈및 장기의 손상을 가져온다 는 점도 비슷한것 같습니다. 차이점을 알려주세요.

LCH에 걸린 경우 완치가 가능한지요? 또한 재발은 몇%정도나 되는지요? 여타 관련된 상세한 정보도 좀 알길 원합니다. 뭐든지요

A : 조직구증식 증후군은 다양한 증상 및 치료 결과를 보이는 조직구의 이상에 의한 여러 질환을 합쳐서 명명한 질환명이며 여기에는 크게 3가지 유형의 질환들이 있습니다.

랑게르한스세포 조직구증(Langerhans Cell Histiocytosis : LCH)은 이중에 첫 번째에 해당되는 질환을 말합니다. LCH도 다양한 임상 증상을 보이고 있습니다. 즉, 뼈의 한 군데에만 침범되어 간단히 수술만으로도 완치가 되는 경우가 있고, 뼈의 여러 군데에 침범하는 경우, 또한 심하게는 골수, 피부, 간이나 비장 등 전신에 퍼져있어 치료가 어려운 경우 등 다양한 소견을 보일 수 있습니다.

증상으로는
① 전신 증상 : 원인을 알 수 없는 열이 지속되거나, 이유없이 보채고 기운이 없고 잘 안먹을 수 있습니다.
② 뼈의 증상 : 환자의 80%에서 나타나는 소견으로 5세 이후의 환자에서는 뼈에만 국한되어 병변이 나타날 수 있습니다. 머리뼈에 가장 많이 생기고, X-선 촬영을 하면 구멍이 뚫린 것 같은 소견을 보입니다. 척추뼈를 침범하면 척추뼈가 납작하게 변형될 수 있으며, 팔 다리 뼈에 생긴 경우에는 드물게 골절이 있을 수 있습니다. 이러한 이상들은 X-선 촬영이나 뼈 방사선 동위원소 촬영으로 쉽게 찾아 낼 수 있습니다.
③ 피부 증상 : 태열 같은 양상의 피부 이상이 이마나 목주위 혹은 전신에 나타날 수 있습니다.
④ 간, 비장이 커짐, 복수, 부종(몸이 붓는 것)
⑤ 안구 돌출 : 눈 주위에 이상 조직의 증식으로 안구가 돌출될 수 있습니다.
⑥ 기타 : 뇌하수체(뇌의 바닥 부위에 있는 것으로 여러 호르몬 분비에 관여하는 곳)에서 생긴 경우 요붕증(소변 양을 조절하는 호르몬의 부족으로 생기며 물을 많이 마시고 소변양이 많이 증가하는 양상을 보임), 성장 장애, 사춘기 지연 등이 생길 수 있습니다.

치료는 병이 어느 곳 까지 퍼져있는 지에 따라 다릅니다. 단순히 한 군데 뼈에만 생긴 경우에는 긁어내는 수술 만으로 완치가 가능합니다. 여러 군데 퍼져있는 경우에는 항암제 투여를 하게 됩니다. 항암제로는 steroid, vinblastine, vincristine, VP-16, cyclophosphamide, methotrexate, 6-MP 등의 약제를 한 가지 혹은 여러 가지를 투여하게 됩니다. 심한 경우에는 국소 방사선치료를 하는 경우도 있습니다.

이 질환의 특징은 치료를 한 경우 반응이 좋아 치료를 중단하게 되면, 재발을 하는 경우가 있고 또한 이런 경우 다시 치료를 하여도 또 좋아지고 하는 것을 반복하는 경우가 많습니다. 궁극적으로 완치되는 경우도 많습니다. 치료 결과는 나이가 어릴수록(2세 미만), 침범된 곳이 여러 군데 일수록 안 좋습니다.

이 질환은 백혈병과는 전혀 다른 질환입니다. 조직구도 백혈구의 한 종류이지만, 백혈병을 일으키는 것은 림프구와 골수구입니다. 백혈병과 비교하여 볼 때 훨씬 양성으로 치료결과도 좋고 완치율도 훨씬 높습니다.

<연세대 신촌세브란스 소아혈액종양내과 유철주교수>