림프종

중앙일보

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림프종은 림프 조직에서 생기는 원발성 악성종양인데 림프 조직이 아닌 부위에서도 발생할 수 있다.
미국은 이 림프종이 전체 암 발생의 2.1%, 영국은 2.8%를 차지하는데 비하여 우리 나라는 4%로서 우리를 비롯한 동양에서 빈도가 높은 편이다.

증상은 통증이 없는 림프절병증(커져서 보이거나 만져짐)이 특징적이며, 흔히 경부(목 주위) 림프절에서 시작하지만 종격동(가슴 속에 폐와 폐 사이의 공간)이나 복부(뱃속) 림프절도 자주 침범된다. 림프 조직이 아닌 부위에서 발생하는 경우를 림프절외 림프종이라 하는데 이들은 비인두(코 속과 목구멍이 연결되는 곳), 위장관, 뇌 등을 침범하기도 한다.

전신 증상으로 발열, 야간 발한(밤 동안 땀을 많이 흘림), 체중 감소 등이 있다.
혈액학적 이상으로 빈혈이나 범혈구감소증(적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판 모두가 정상치 이하로 줄어듬) 등이 올 수 있고, 면역학적 이상도 동반될 수 있으며, 그 밖에 침범된 장기에 따라 그 장기와 연관된 다양한 증상들이 나타날 수 있다.

이러한 림프종은
1)비호즈킨 림프종(non-Hodgkin´s lymphoma, NHL) 그리고
2)호즈킨 병(Hodgkin´s disease, HD)으로 구분된다.

▣ 비호즈킨 림프종(Non-Hodgkin´s Lymphoma)

환자의 2/3 이상이 무통성(아프지 않은) 림프절병증이 계속되어 병원을 찾는다. 호즈킨 병은 흔히 목 주위의 림프절에 발생하는데 비하여 비호즈킨 림프종은 15% 정도만이 목 주위의 림프절병증을 동반한다. 그 밖에 사타구니(서혜부)와 겨드랑이(액와부) 림프절이 커질 수 있으며, 가슴속이나 뱃속의 림프절이 커지기도 한다.
분류상, 진행이 느린 저도 림프종과 1-2 주안에 급속히 진행하는 고도 림프종, 그리고 중간 속도로 진행하는 중등도 림프종으로 구분된다.

간, 비장 등 장기로의 침범이 동반되어 있을 때는 이미 골수도 침윤되어 급성 백혈병처럼 보이는 경우도 있다. 커진 림프절이 상대정맥(상지와 머리의 정맥피가 심장으로 들어가는 굵은 정맥)을 눌러 호흡곤란을 호소하기도 하고, 뇌가 침범되면 심한 두통을 호소하거나 경련을 일으킬 수도 있다.

진단은 반드시 림프절 조직 검사를 필요로 한다. 환자의 전신 상태와 병의 진행 정도를 파악하기 위해 일반 진찰과 혈액 검사, 흉부 방사선 검사(가슴 X-ray), 흉부와 복부의 컴퓨터 촬영(CT scan), 골수조직검사를 실시한다. 필요에 따라 내시경이나 위장관 방사선검사 등 특수검사를 시행하여야 한다. 치료는 림프종의 종류와 병기에 따라 다양하다. 저도 림프종의 경우 수술로 제거하거나 방사선만으로 치료할 수도 있고, 아주 느리게 진행하는 경우 추적 관찰만 하기도 한다. 우리 나라에 가장 흔한 중등도 이상의 림프종은 진단 받을 때 이미 3기나 4기로 많이 진행된 경우가 흔하고 이 때문에 항암 화학요법(항암제 투여)을 필요로 한다. 국소적으로 문제를 일으키는 병변에 대해서는 방사선 치료를 추가 혹은 병용할 수도 있다.

관해율(반응율)은 림프종의 종류와 단계에 따라 차이가 있으나 처음 치료 때 대개 60 - 90%의 환자가 좋은 반응을 보이고 50 - 60%의 환자에서 장기 생존을 기대할 수 있다. 재발한 경우 다시 치료하였을 때 관해율은 30%로 떨어지며 기존의 항암 치료만으로는 10% 이상의 장기 생존율을 기대할 수 없어, 약 50%의 완치율을 보이는 ´고용량 화학요법´ 후 "자가 조혈모세포 이식술"이 강력히 추천된다. 최근에는 처음 치료 때 좋은 반응을 보여 이미 관해 상태에 들어간 중등도 혹은 고도 림프종 환자 가운데 예후가 좋지 않으리라고 미리 예측되는 환자에서도 "고용량 화학요법´ 후 "자가 조혈모세포 이식술"을 시행하고 있다. 이들은 기존의 항암 화학요법만 시행한 경우보다 더 향상된 치료 성적을 보여 준다.

▣ 호즈킨 병(Hodgkin´s Disease, HD)

호즈킨 병은 대개 국소적 질환으로서 완치율이 높다. 그러나 그 유명한 재클린 케네디 오나시스의 생명을 앗아간 병이기도 하다. 15-35세의 젊은 성인과 50세 이후의 장-노년층에서 흔히 발생하며, 남자에서의 발병이 좀 더 많다.

대부분의 환자는 주관적 증상의 호소가 없다. 그래도 증상이 있는 경우, 대개 미열과 밤에 잠자는 동안 반복적으로 땀이 평상시보다 많이 나는 정도의 증상이 동반된다. 진찰 소견으로는 통증 없는 림프절병증(커져 만져짐)이 가장 흔한데, 목 주위 림프절이 자주 침범되는 부위이고, 그 밖에 겨드랑이, 사타구니, 종격동 및 복부의 림프절도 커질 수 있다.

장기 가운데는 비장 침범이 흔하고, 시간이 지나면 거의 모든 환자에서 간도 침범 받는다. 폐나 뼈, 골수도 드물지 않게 침범된다.
호즈킨 병 환자의 약 30% 정도에서 발견되는 전신증상으로 1) 간헐적인 열, 2) 밤에 잘 때 옷이 젖을 정도의 땀, 3) 6개월 이내에 10%이상의 체중감소가 있는데 이 세 가지를 "B 증상"이라 하고 병기 구분에 적용한다.

진단은 림프절 생검 즉 조직검사가 꼭 필요하고, 병기 결정을 위해 흉부와 복부 및 골반 컴퓨터 촬영(CT scan)을 하고 양쪽 골반 뼈에서 골수 조직 검사를 한다. 물론 환자의 일반적 상태 파악과 치료를 감당할 수 있는지를 살피기 위해 일반적인 진찰과 검사들도 시행된다. 치료는 병기에 따라 초기인 경우 방사선 치료만으로도 완치가 가능하지만 제 Ⅲ, Ⅳ 병기에서는 항암화학요법을 반드시 시행해야 하며, 경우에 따라 국소적 방사선치료를 병행하기도 한다.

90%이상의 환자가 좋은 반응을 보여 관해(완치가 아니지만 여러 검사나 진찰로 병을 발견할 수 없는 상태)되며, 지속적인 관해 유지나 완치의 가능성은 첫 진단시의 병기와 밀접한 관련이 있다. 이러한 통상적 치료에 반응하지 않거나, 재발한 환자에서는 고용량 화학요법 후 "자가조혈모세포 이식술"이란 새로운 치료법이 개발되어 시술되고 있다.

서울중앙병원 종양혈액내과 서 철 원/김 상 희/자가조혈모세포이식 팀