다발성골수증

다발성 골수종은 비정상적인 면역글로불린이나 그 분절을 대량으로 생산하는 악성형질세포의 암적인 증식으로 종양을 형성하거나 정상적인 면역글로불린의 형성장애로 인한 면역장애, 저감마불린증, 조혈장애, 골용해 및 신장장애를 일으키는 치명적인 질환이다.
연간 100,000명당 1∼2명씩 발병하며 노령층에서 빈발한다. 전체 악성질환(암)의 1%, 악성 혈액질환의 10%를 차지한다.

▣ 증상

종양 자체에 의한 골격계 침윤 과 종양에서 분비되는 여러 물질 및 이로 인한 정상 조직 및 세포의 변화로 인하여 빈혈, 골통, 출혈, 말초신경증 및 신장장애의 주증상 등이 나타난다.

▣ 진단

증상이 있는 환자의 진단이 종종 늦어지기도 하는데 경미한 외상에도 쉽게 골절이 되고 잘 치유되지 않는 통증을 호소하거나, 원인을 알 수 없는 고단백혈증 및 고단백뇨증, 적혈구 침 강속도가 증가된 경우는 반드시 다발성 골수종의 가능성을 염두에 두어야 한다. 이 질환의 진단은 골수내 형질세포의 증가, 골용해 소견, 소변 혹은 혈액내 단클론 면역글로불린이 발견되고 빈혈 및 신장이상의 소견을 보이면 진단할 수 있다.

▣ 치료

1. 집중적인 스테로이드 치료와 VAD 항암치료
고용량 스테로이드는 골수종환자 치료에 효과가 있어 VAD(빈크리스틴, 아드리아마이신, 고용량 스테로이드 덱사메타존)의 한 부분으로 쓰인다. 골수억제용량의 표준 알킬화학제제에 반응하지 않는 골수종에서는 VAD는 50% 이상의 환자에서 75% 이상의 종양세포 억제를 일으킨다. 이 경우 관해가 유도될 수 있다.

멜파란과 프레드니존으로 종양의 크기를 절반으로 줄이는데 6내지 8주가 소요된 것과 비교해 VAD는 이전에 치료받지 않은 다발성 골수종환자의 65%에서 약 21일만에 종양크기를 반으로 줄였고 질병의 증상도 표준치료보다 더 빨리 해소하는 장점이 있으나 다발성 골수종의 악성 형질세포는 VAD 항암치료제에 약에 내성을 나타낼 수 있다. VAD 항암치료는 치료 후에도 조혈기능이 보존되고 골수억제의 독성이 드문 장점으로 동종 및 자가 골수이식의 전치료로 매우 흔히 사용되는 치료이다. 1회 치료는 4∼5일 입원이 필요하며 1달 간격으로 4∼6회 이상 반복하여 관해를 유도한다.

2. 국소 방사선치료
다발성 골수종환자에서는 흔히 골격계 침윤이 동반되므로 국소병소에 대한 방사선치료가 질환치료의 초기에 시행된다. 특히 척추의 병적인 골절을 초래할 수 있는 척추병소는 조기에 방사선치료가 필요하며 체중을 싣고 있는 골격계는 지지할 수 있는 브레이스나 고정물을 환자가 착용하는 것이 안전하다.

▣ 경과 및 예후

표준 항암치료에 의해서는 종양의 급속한 팽창, 악성 림프종으로의 전환,알킬화 항암제의 지속적인 치료에 의한 골수부전 등에 의해 보통 3년만에 환자가 나빠진다. 표준치료로 성공적인 관해가 와도 18개월 이상 지속되기가 어렵고 평균생존은 30∼36개월 정도이다.

진정한 완전관해는 5%에 불과하며, 환자의 5% 정도에서 종양의 크기가 작아 표준용량의 항암제에 반응할 경우 10∼15년 생존한다.최근 시도되고 있는 조혈모세포 이식의 경우 종양의 크기를 더 많이 감소시켜 생존을 연장시키며 가능한 조기에 동종 골수이식 또는 자가 말초혈조혈모세포이식을 시행하는 것이 환자의 장기생존을 위해 바람직하다.