파킨슨씨병

머리말

해리 트루만, 모택동, 아돌프 히틀러 등등...... 이러한 사람들이 세계 현대사에 있어서 중요한 인물인 것은 너무나도 잘 알고 있는 사실이지만, 이들이 파킨슨 병으로 고생했었다는 사실을 아는 분들은 별로 없을 것 입니다. 현존하는 인물 중에서도 파킨슨병 또는 파킨슨병과 유사한 질환을 앓고 있는 사람은 사회 각 분야에 걸쳐 많이 있고 이러한 사실로 파킨슨병이라는 병명이 생소하게 들릴 수도 있지만 그 유병률이나 발병률이 생각보다 많을 것이라고 짐작할 수 있습니다. 실제로 미국의 경우 파킨슨병 환자는 수백만 명으로 추산되며, 발병 빈도도 일년에 십만 명당 20명 정도로 알려져 있습니다. 파킨슨병은 드물게 십대나 젊은 성인층에서도 발병하는 경우가 있으나 전체 환자의 5퍼센트 정도이고 대개는 40대 이후에 발생하며 또 나이가 많아짐에 따라 그 발병이 증가하는 경향을 보이기 때문에 평균 수명이 늘어감에 따라 그 환자수가 점차 증가하는 추세를 보이고 있습니다.
파킨슨병은 특정 신경세포들이 점차 파괴되어 가면서 생기는 일종의 퇴행성 중추신경계 장애로서 점차 진행하는 경향을 보이고 대부분 지적 능력은 비교적 정상으로 유지되는 반면에 진전(떨림) 경직 등의 운동기능 장애가 주증상인 경우가 많습니다. 따라서 한창 사회적으로 능력을 발휘하여 안정을 누려야 할 시기에 발생하여 단지 운동기능 장애로 인한 활동 제약 때문에 가정이나 사회적으로 큰 손실을 초래 할 수 있습니다.
최근 많은 약제들이 개발되어 병의 증상을 완화시키거나 진행을 억제시키는데 좋은 효과를 보이고 있으나 환자나 보호자 분들의 병에 대한 이해가 아직 부족한 것 같습니다. 오진은 물론이고 침, 한약 등에 계속 의존하다가 증상이 악화되어 많은 시간 낭비, 경제적 손실 후 신경과 전문의를 찾게 되는 환자도 종종 봅니다.
이 책자는 파킨슨병 및 다른 유사한 운동장애를 일으키는 병들의 원인, 증상, 진단, 치료 등에 대한 안내문으로 환자, 가족 그리고 일반인들에게 파킨슨병에 대한 이해를 돕고자 하는 목적으로 쓰여졌습니다.

파킨슨 병이란?

파킨슨병은 뇌에서 도파민이라는 신경 전달물질이 부족하게 되어 생기는 만성 질환입니다. 이 병은 1817년 제임스 파킨슨이라는 영국의 의사가 처음 기술하면서 이후 파킨슨병으로 불리우기 시작했는데 서서히 발병하기 때문에 대부분의 환자가 증상이 언제부터 시작하였는지 정확하게 기억하지 못함니다.
주증상은 진전(떨림」, 경직, 서동증(행동이 느려짐), 불안정한 자세 유지 등인데 초기에는 심하지 않으나 점차 진행하여 말기에는 이러한 증상들이 악화되어 운동장애가 극히 심해져서 꼼짝할 수 없이 침대나 휄체어에만 의지하게 되는 무서운 병입니다. 이외에도 여러 가지 증상이 동반될 수 있으나 이는 본 책자의 증상 편에서 자세히 설명되어 있습니다.
파킨슨병에서 도파민이라는 신경 전달물질이 부족한 것은 결국 이것을 생성하는 뇌의 특정 신경세포, 즉 흑색질이라는 부위의 신경세포가 파괴됨으로써 생기는 현상입니다. 여러 연구 결과에 의하면 흑색질 신경세포의 약 80퍼센트 이상이 파괴되었을 때부터 파킨슨병의 증상이 나타나기 시작하는 것으로 알려져 있는데 바꾸어 말하자면 병의 증상은 초기라고 할지라도 신경세포의 파괴 정도는 이미 상당히 진행된 상태라고도 할 수 있겠습니다.
흑색질의 신경세포는 뇌의 기저핵이라는 부위와 연결되고 기저핵은 뇌의 운동피질 및 기타 여러 부위와 복잡하게 연결되어 있어 인체의 운동을 부드럽고 조화있게 또한 정확하게 수행할 수 있도록 해 주는 매우 중요한 부위인데 흑색 질에서 기저핵의 기능을 조절하기 위하여 분비되는 물질이 바로 도파민인 것입니다. 따라서 현재 사용되고 있는 상당수의 치료 약물은 부족해진 도파민을 보충하거나 그 작용을 도와줄 수 있는 것들입니다.
그러나 흑색질 신경세포의 파괴가 뚜렷하지 않은 경우에도 파킨슨병에서 보이는 중상들이 나타날 수 있는데 이러한 경우를 파킨슨 증후군이라 부르며 여기에는 여러가지 원인이 있으나 뇌종양, 복싱선수처럼 머리에 충격을 자주 받는 경우, 정신병 치료에 쓰이는 정신안정제, 망간이나 일산화탄소 중독증 등이 대표적으로 알려져 있습니다.

파킨슨 병의 원인

파킨슨병의 원인 즉 무엇 때문에 흑색질의 신경세포가 파괴되는가에 대해서는 아직 정확한 해답이 없으나 이를 규명하기 위하여 활발한 연구가 게속되고 있습니다. 바이러스성 뇌염 등 감염설, 면역기전이 관계된다는 면역설, 선천적으로 그 기질이 타고난다는 유전설, 유리기가 생성되어 신경세포를 파괴한다는 설, 도파민의 생성 및 대사과정에 문제가 있다는 설 등이 있으나 아직 파킨슨병 전체를 설명하기에는 부족한 점이 많습니다. 최근에는 MPTP라는 화학물질이 실험동물에서 파킨슨병과 비슷한 증상을 유발하고 그 병리소견에서도 유사한 점이 많아 이에 대한 연구가 계속되고 있으며 또한 이와 연관되어 그 원인으로 신경독성물질의 중독설도 주목을 받고 있습니다.

파킨슨 병의 증상

파킨슨병의 가장 초기 증상은 비특이적으로 전신 위약감이나 피로감, 권태감 등이 있을 수 있는데 이럴 때는 병으로 인식하지 못하는 경우가 많고 또 진단을 내리기 힘듭니다. 좀더 특징적인 증상들로는 휴식상태에서의 손떨림이 가장 흔하며, 대화시 발음 혹은 억양의 변화, 누웠을 때 혹은 보행 도중 방향 바꾸기가 힘들어지거나 걸을 때 팔의 흔들림이 줄어드는 증상들이 있을 수 있습니다. 이외에도 걸음을 시작할 때 어려움을 느끼거나 의자에 앉거나 일어서기가 힘들고 글씨체 가 작아진다던가 우울증, 침 흘리는 증상 등이 초기 증상으로 나타날 수 있습니다.
파킨슨병의 증상은 크게 일차적 증상과 이차적 증상으로 나눌 수 있는데 일차적 증상은 경직, 떨림, 몸의 움직임이 느리거나 줄어들고, 몸의 균형을 잡기 힘들거나 보행장애 등의 증상들로서 흑색질의 신경세포 파괴로 인하여 생기는 직접적인 현상입니다. 이차적 증상은 일차적 증상으로부터 파생되어 생기거나 흑색질 외의 다른 신경계의 침범에 의하여 생기는 증상들을 지칭합니다.

<일차적 증상>

1. 경직

경직이란 근육의 긴장도가 증가된 상태로서 힘을 주지 않은 상태에서 검사자가 관절운동을 시킬 때 본인의 의지와 상관없이 이에 저항하려는 경향을 보여 마치 관절이 굳은 것처럼 잘 움직여지지 않는 증상입니다. 심한 경우에는 환자의 몸이 관절이 없이 마치 한 덩어리로 딱딱하게 굳어 있는 듯이 보일 수도 있습니다.
파킨슨병에서는 이러한 근육의 경직이 종종 떨림과 같이 나타나 검사자가 관절을 움직일 때 마치 톱니바퀴를 돌리는 느낌 같다 하여 치륜상경직이라고도 불리우는 특징적인 증상이 나타날 수도 있습니다.

2. 떨림 (진전)

파킨슨병 환자의 약 75퍼센트에서 나타나는 증상으로 손에서 가장 흔하며 때때로 발에서도 나타나고 머리, 목, 얼굴 근육, 턱에서도 있을 수 있습니다. 이러한 떨림 증상은 손발 어느 한쪽에서 시작하여 병이 진행하면서 양쪽 모두를 침범하는 경향을 보입니다. 보통 떨림은 움직이게 않을 때(휴식할 때) 심해지는 경향을 보이는데 일부 환자에시는 반대로. 어떤 자세를 유지하거나 움직이는 동안에 더 심해지는 경우가 있고, 이러한 경우에는 소뇌 등의 다른 신경계의 병변을 의심할 수 있습니다.

3. 서동중(움직임이 느려짐)

서동증은 파킨슨병에서 가장 심한 운동기능 장애를 초래하는 증상입니다. 모든 운동을 시작하고자 할 때 시간이 지연되고 느려지며 움직임 자체의 양도 줄어들며 진행 중인 운동이 갑자기 멈추어질 수도 있습니다. 또한 이로 인하여 몸의 균형을 유지하거나 보행 장애를 초래할 수 있습니다.

4 균형유지 장애

몸의 평형을 유지하는데 장애가 있는 증상으로 특히 걷다가 방향을 바꾸거나 서 있는 환자를 밀 때 잘 생깁니다. 따라서 균형유지 장애 때문에 파킨슨병 환자들이 자주 넘어지고 이로 인한 외상을 입는 경우가 있습니다.

5. 보행 장애

보행 장애는 여러 가지 양상을 보일 수 있는데 보행 시작에 장애를 보인다던가 팔의 흔들림이 줄어 들며, 짧은 보폭의 종종걸음으로 앞으로 쓰러질 듯한 걸음걸이, 방향 전환에 어려움이 있거나 보행 도중 갑자기 얼어 버리듯이 걸을 수 없는 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 보행 장애는 서동증이나 균형유지 장애 등이 동반될 경우 더욱 심해질 수 있습니다.
보행 및 균형 장애가 있는 파킨슨병 환자는 특히 앞으로 쓰러질 듯이 종종걸음을 하면서도 걸음을 멈추기가 힘든 경우가 많아서 때때로 브레이크가 없는 자동차와 같다고 비유되기도 합니다.

<이차적 증상>

1. 우울증

우울증은 파킨슨병 환자의 약 반수에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 보통 파킨슨병 환자에서의 우울증은 병 자체에 의한 기능장애에 대한 심리적인 반응으로 간주되기는 하지만 실제로 파킨슨병외의 다른 질환에서 발생하는 우울증보다 더 심한 경우가 많습니다. 어떤 경우에는 파킨슨병의 증상이 나타나기 전에 우울증이 먼저 발생하는 수도 있고 다른 증상에 비하여 더 심하게 나타날 수도 있습니다.
일부 환자에서는 우울증이 불안이나 안절부절하지 못하는 증상과 연관되어 나타나는 경우도 있습니다. 또한 우울증이 너무 심한 경우에는 우울증의 치료가 파킨슨병 자체의 치료보다도 더 중요하며, 우울증이 치료되면서 파킨슨병의 증상이 어느 정도 호전되기도 합니다.

2. 수면장애

파킨슨병 환가가 수면장애를 호소하는 경우는 흔히 볼 수 있습니다. 잠들기 어려운 경우도 있고 잠을 유지하기 어려워 밤에 여러 번 깨고 아침에 몹시 피곤해 하는 경우도 있습니다. 또 어떤 환자들은 주로 낮에 자기 때문에 밤에 잠을 못 이루는 수도 있습니다. 생생한 꿈을 꿀 수도 있고 드물게는 악몽에 시달리는 경우도 있으며 수면 중에 말하거나 팔다리를 갑자기 놀란 듯이 움직이기도 합니다. 수면장애는 우울증과 연관되어 생길 수도 있고 엘도파제제와 같은 치료 약물의 용량이 부족해도 생길 수 있고 반대로 약물의 부작용으로 생길 수도 있으므로 수면장애의 양상을 담당의사와 상담하여 적절히 대처하여야 합니다. 환자나 보호자가 임의로 수면제를 투여하는 것은 도움이 되지 않는 경우가 많고 오히려 위험할 수 있으므로 주의를 요합니다.

3.치매

치매는 기억력, 인지능력 추상작용, 계산 능력 등의 장애로 나타나는데 혼동이나 지남력의 장애도 동반될 수 있습니다. 그러나 파킨슨병에서 이러한 치매가 나타나는 경우는 대개 말기의 나이 많은 환자에 해당되는 경우가 많으며 대부분의 경우 이러한 정신기능은 장애가 없거나 경합니다. 치매가 동반되는 파킨슨병의 임상 양상은 동반되지 않는 경우와 비교하여 다른 것으로 알려져 있습니다. 즉 치매가 동반되지 않는 경우는 대개 40대에서 60대의 나이에 발병하여 서서히 진행하는 반면에 치매가 동반되는 경우는 이보다 나이 많은 사람에게 발병하며 좀더 빨리 진행하는 경향이 있습니다. 엘도파제제나 항콜린성 약물, 아만타딘(씨메트렐), 도파민 효능제 등 파킨슨병에서 쓰이는 약물 들의 부작용으로 망상, 혼동, 편집증, 환각 등의 증상이 일어날 수 있는데 이러한 증상은 치매와 구별되어야 하며 약물을 끊거나 줄임으로써 없어질 수 있는 증상들입니다. 따라서 신경과 의사는 파킨슨병의 약물 치료에 있어서 증상의 호전과 부작용의 발생 간에 득실을 따져 투약할 짓인지 또 투약한다면 용량을 얼마로 할 것인지를 결정하게 되는데 특히 나이가 많거나 치매가 있는 경우 어려운 점이 많습니다..

4. 안검경련

안검경련이란 본인의 의지와 상관없이 눈이 자꾸 감기려 해서 눈을 뜨기 힘들거나 뜨더라도 유지하기 힘든 현상을 말합니다. 이러한 증상이 심하면 읽거나 텔레비전을 시청하거나 다른 일상생활에 막대한 지장을 초래할 수 있습니다.
파킨슨병의 치료 약물에 반응이 있는 경우도 있으며, 그렇지 못한 경우에는 다른 약제나 보툴리눔 독소의 국소 주사요법 등으로 치료할 수 있습니다.

5. 언어장애

파킨슨병에서의 언어장애는 심하지 않은 경우가 많은데 성량, 발성, 발음 등치 변화가 있을 수 있습니다. 일반적으로 성량의 변화가 제일 먼저 나타나서 목소리가 작아지는 경우가 많습니다. 말할 때 문장의 처음은 어느 정도 크게 시작해도 점차 목소리가 줄어드는 경향을 보이며, 억양이 단조롭고 변화가 별로 없어서 감정이 없이 말하는 것처럼 들립니다. 때로는 목소리가 속삭이는 듯하기도 하고, 떨리면서 고음이거나 쉰 소리 혹은 끽끽거리는 소리로 들리기도 합니다. 단어의 발음이 분명치 않고 끝 음절이 생략되기도 합니다.
때때로 언어장애는 병의 초기에 나타나기도 하는데 간혹 어떤 환자에서는 평상시에 듣는 것보다 전화에서 들리는 목소리에서 장애가 더욱 뚜렷하게 들리는 경우도 있습니다.

6. 침흘림

환자가 침을 삼키는 능력이 떨어져서 생기는 현상으로 밤에 누운 자세에서 더욱 심해지는 경향이 있습니다. 일부 환자에서는 침의 생성 자체가 증가되어 침 흘리는 증상이 심한 경우도 있습니다. 이러한 침 흘리는 증상은 대개 항콜린성 약물에 의하여 좋아질 수 있습니다.

7. 삼키기 장애(연하장애)

연하장애는 대개 파킨슨병의 말기에 나타나는 증상으로서 초기 증상으로 나오는 경우는 드뭅니다. 연하장애는 딱딱한 음식이나 액체로 된 음식에 대하여 모두 일어날 수 있습니다. 정상인에서 음식을 삼키는 기능은 입과 혀, 인두부 및 식도 근육의 조화로운 운동에 의하여 이루어지는데 파킨슨병에서는 이러한 기능 특히 입에서 목으로 넘기는 기능이 떨어져 있어서 잘 삼키지 못하는 것입니다. 따라서 연하장애가 있는 파킨슨병 환자의 식사 시 한입에 먹는 음식의 양을 줄이고 완전히 삼킨 것을 확인한 다음 또 먹도록 하는 습관을 가지도록 하는 것이 좋습니다.
음식물이 목에 걸렸을 때 기도로 잘못 넘어가서 사래가 들리거나 폐렴이 생길 수도 있으므로 말기의 파킨슨병 환자에서는 특히 식사시에 주의를 요합니다.
때로는 연하장애 뿐만 아니라 위의 내용물이 식도로 역류되어 식도염 등을 일으킬 수도 있는데 이러한 경우 대개 가슴에 통층을 호소하여 심장병과 혼동이 되는 경우도 있습니다.
약물조차 삼킬 수 없는 경우에는 연하기능을 더욱더 저하시키기 때문에 악순환을 보일 수 있는데 이렇게 심한 경우에는 정맥주사나 위에 관을 삽입하여 영양을 공급하고 약을 투여하는 방법을 .고려하여야 합니다.

8. 체중 감소

약 5내지 15 킬로그램 까지 체중이 감소하는 경우가 있는데 이러한 현상은 여러 원인에 의한 식욕 감퇴나 연하장애 때문에 음식물 섭취가 줄어드는 반면 떨림 등의 불수의 운동에 의하여 에너지 소비가 느는 등 여러 요소들에 의한 것으로 알려져 있습니다.

9. 변비

변비는 파킨슨병 환자뿐만 아니라 단순히 나이가 많으신 분들에게도 흔히 있는 증상입니다. 변비 그 자체는 대개 내과적으로 큰 문제가 되지 않지만 파킨슨병에서는 장 운동이 저하되고 항콜린계 약물 등의 투여로 변비가 더 심하여질 수 있습니다. 물론 피검사, 대변검사, 내시경검사 등의 검사를 통하여 변비를 일으킬 수 있는 다른 장 질환의 가능성을 배제하는 것이 좋습니다.
변비의 치료로 약물 치료부터 시작하는 것보다는 수분 및 섬유질 식품의 섭취를 늘려 보는 것이 도움이 되는 경우가 많으며 그렇지 못할 경우 약물 투여나 관장을 고려하는데 특히 관장의 경우는 자주 시행할 경우 탈수 및 전해질 불균형 등을 유발할 수 있으므로 의사의 지시에 따르는 것이 좋습니다. 약물을 지속적으로 복용하는 경우에는 장 운동이 저하되고 계속 약물에 의존하는 경향이 생기므로 계속적인 투여는 피하는 것이 좋습니다.

10. 호흡장애

약간의 운동 후에도 숨이 찰 경우는 물론 심장 혹은 폐 질환을 가장 먼저 의심할 수 있는데 이에 대한 검사에서 뚜렷한 이상 소견이 없는 경우 파킨슨병에서는 호흡에 관여하는 흉곽근육의 경직 및 서동증에 의하여 기인하는 것으로 설명되고 있습니다. 이러한 경우 약물치료에 의하여 증상이 호전될 수 있으나 엘도파제제 등의 약물 부작용으로 오히려 숨이 찬 경우도 있을 수 있으므로, 이러한 점에서도 치료약물의 용량을 적절히 조절하는 것이 중요하다고 할 수 있겠습니다.

11. 소변장애

소변장애는 소변이 갑자기 마려워 참기 힘든 증상, 자주 마려운 증상, 소변 시작이 어려운 경우, 소변을 시원하게 보지 못하는 경우 등의 여러 가지 증상을 보일 수 있으며 드물게 소변을 아예 보지 못하는 경우도 있습니다.
파킨슨병에서의 소변장애는 역시 방광 근육의 경직 및 서동증에서 기인하는 것으로 설명되고 따라서 방광에서 소변을 잘 짜주지 못하게 되는 것입니다. 또한 항콜린성 약물이나 아만타딘 등의 치료약제의 부작용으로 소변장애가 심해지는 경우도 있습니다.
남자 환자의 경우 이러 한 소변장애는 전립선질환, 여자의 경우 질이나 자궁의 문제가 원인이 될 수 있고 모든 환자에서 감염이나 당뇨병의 유무가 원인 혹은 악화 요인이 되므로 이에 대한 검사도 필요 합니다.

12. 어지럼중(기립성 저혈압)

파킨슨병에서의 어지럼증은 대개 누웠다가 앉을 때나 앉았다가 일어날 때 혈압의 강하로 유발되는 경우가 많은데 이를 기립성 저혈압이라고 합니다. 이러한 환자에서는 어지럼증의 원인을 좀더 자세히 찾아야 할 필요가 있으며 일부 환자에서는 엘도파제제나 도파민 효능제 등의 약물이 원인이 되는 경린도 있을 수 있으므로 용량을 적 절하게 조절해야 합니다.
이외에도 기립성저혈압 혹은 어지럼증은 고혈압, 심부전증, 우줄증 등을 치료하기 위한 약물들의 부작용으로도 발생할 수 있고 탈수증, 영양실조, 당뇨병 등의 다른 원인에 의할 수도 있습니다. 기립성 저혈압의 치료는 일단 원인이 되는 약물을 끊거나 줄이고 탄력 스타킹을 착용하고 음식을 약간 짜게 먹는 것이 도움이 되며 의사의 지시에 따라 약물을 복용할 수 있으나 경우에 따라 치료에 잘 반응하지 않을 수도 있습니다.

13. 꾸부정한 자세

파킨슨병 환자에서의 꾸부정한 자세는 부분적으로 목과 등 근육의 경직에 의하여 생기는 것으로 알려져 있는데 이러한 등 근육의 경직을 줄일 수 있는 운동이나 엘도파제제 혹은 도파민 효능제 등의 치료 약물에 의하여 어느 정도 호전될 수도 있습니다.

14. 발의 종창

파킨슨병 환자에서 오후나 저녁 때 발이 붓고 누워 있으면 부기가 빠지는 현상을 종졸 볼 누 있습니다. 이러한 증상은 심부전증 등의 다른 내과적 질환에 의하여도 생길 수 있으므로 이에 대한 검사가 필요합니다. 정상적으로 서 있을 때 다리의 근육은 정맥혈 등의 체액을 다리쪽에서 심장으로 밀어주는 역할을 하는데 파킨슨병 환자에서는 근육의 경직 때문에 이러한 기능이 떨어져서 중력의 작용으로 발이 붓게 되는 것입니다. 드물게 아만타딘 등의 약물의 부작용으로 발이 붓는 경우도 있습니다.
대개의 경우 특별한 치료를 필요로 하지는 않으나 심한 경우 자주 다리를 올려 준다든지 탄력 스타킹을 착용할 수 있습니다.

15. 성기능 장애

부부간의 성문제가 간혹 거론되는 경우가 있는데 대개 성욕 감퇴를 호소하는 수가 많습니다. 이러한 현상은 만성 질병의 비특이적인 영향, 혹은 만족스럽게 할 수 없을 젓이라는 두려움 등이 의한 경우가 많으며 간혹 약의 부작용때문에 생길 수도 있습니다.
남자 환자의 경우 발기가 안되거나 이를 유지할 수 없다고 호소하는 경우가 있는데 이런 경우에는 파킨슨병 이외에 다른 원인에 의한 것이 아닌지 살펴야 합니다.
많은 환자들에서 엘도파제제 등의 약물 투여로 증상이 호전되면 성욕 감퇴도 같이 좋아지는 현상을 볼 수있습니다.

16. 이상감각

어떤 환자들은 몸통, 허리, 다리 등에서 뚜렷하지 않은 이상감각이나 불쾌한 느낌을 호소하는데 이러한 증강은 특히 병이 어느 정도 진행한 후에 잘 관찰되며, 치료 약물에 의하여 다른 파킨슨병의 증상이 호전되면 같이 좋아지는 경우가 많습니다.

파킨슨 병과 감별해야 하는 질환

파킨슨병의 정확한 진단은 병력과 앞서 설명한 신경학적 증상 및 이학적 소견에 의해서 이루어지며, 사후에 부검하여 병리소견을 확인하는 것 외에 는 이 병을 확진할 수 있는 검사법은 없습니다. 따라서 파킨슨병의 진단을 위하여는 환자를 진찰하는 담당의사의 능력과 경험이 가장 중요하며, 이에 전적으로 의존하는 수 밖에 없습니다. 이 병과 갈별해야 하는 중요한 질환들은 다음과 같습니다.

1. 양성 본태성 진전
주로 중년 이후에 발생하는 비교적 흔한 질환으로 수년에 걸쳐 진행하는 양상을 보일 수 있습니다. 대개 파킨슨병에서의 진전과는 달리 초기부터 양손이 모두 떨리고 휴식 시보다 팔을 앞으로 뻗히거나 음직일 때 더 심한 경향을 보이며 좀더 빠르게 떨리는 경향을 보입니다. 머리가 떨리는 수도 있으나 다리에서는 거의 발생하지 않습니다. 또한 파킨슨 병에서 볼 수 있는 다른 증상은 보이지 않으며 보통 가족력이 있습니다. 양성 진전과 파킨슨병에서의 진전은 치료 약물이 서로 다르므로 감별 진단이 중요합니다.

2, 파킨슨병과 유사한 증상을 보이는 다른 뇌질환 흑은 운동성 장애
진행성 핵상성 마비, 선조체흑색질변성, 정상압력 수두증, 다발성 뇌경색, 가성구마비, 월슨씨병, 할러보르덴 스파츠병, 을리브교 소뇌피질 위축증, 헌팅톤씨병, 근긴장이상, 뇌종양 등 많은 질환에서 파킨슨병과 유사한 증상을 보이고 때로 그 감별이 어려울 때가 있으나 전반적인 임상 양상에서 다음과 같은 소견을 보이면 경우는 파킨슨병이 아닐 가능성이 많습니다.
첫 째 : 파킨슨병에서 보이는 전형적인 휴식시의 떨림이 없는 경우
둘 째 :불안정한 보행이나 자세 등의 증상이 비교적 초기에 심하게 있는 경우
셋 째 :근긴장 이상과 함께 비전형적인 경직을 보일 경우
넷 째 :치매가 발병 초기에 생기는 경우
다섯째 : 비정상적 인 심부건 반사나 족 반사를 보이는 경우
여섯째 :소변장애가 발병 초기에 발생하는 경우
일곱째 :안구운동에 장애를 보이는 경우
여덟째 :파킨슨병 치료 약물에 반응이 별로 없는 경우
따라서 파킨슨병의 올바른 치료에는 올바른 진단이 필수적인데 이를 위하여는 위에서 언급한 바와 같이 신경과 의사의 진찰이 꼭 필요하다고 할 수 있습니다.
특히 우리나라에서는 뇌졸중 질환이 흔한데 그 중에서도 만성 고혈압으로 인한 뇌열공 환자는 파킨슨병 증상과 유사한 운동장애를 자주 일으키기 때문에 이 질환의 정확한 감별진단을 위하여 뇌 MRI(자기공명영상) 검사가 큰 도움이 됩니다.

3. 약물에 의한 파킨슨증후군
약물에 의한 파킨슨증후군에서 나타나는 증상은 파킨슨병에서 보이는 증상과 거의 같습니다(손떨김, 서동증, 경직, 보행장애 등). 그러나 파킨슨병이 수년에 걸쳐 서서히 진행하는 것과 달리 이 경우에는 비교적 빠른 시간 내에 발병하므로 이러한 경우 약물이 원인이 되었을 것이라고 의심할 수 있습니다.
거의 모든 정신과 약물은 이러한 증상을 유발할 수 있고, 이외에도 흔히 멕소롱으로 알려져 있는 메토클로프라미드와 같은 약물도 원인으로 알려져 있습니다. 물론 파킨슨병 환자에서 이러한 약물을 복용하면 증상이 갑자기 악화될 수 있으므로 주의를 요합니다.
이러한 경우 원인이 되는 약물을 끊으면 수주 내에 증상이 좋아지게 됩니다.

파킨슨 병의 진행 정도의 평가

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많은 파킨슨병 판자들이 가장 먼저 궁금하게 생각하는 것은 현재 얼마나 진행된 상태인가 하는 것 입니다. 이러한 진행 정도를 평가하는 것은 치료 방침을 정하는데 있어서도 도움이 됩니다. 현재까지 여러 연구기관에서 나름대로의 평가 척도를 사용하고 있으나 그 중에서 비교적 흔히 사용되는 횐과 야 등이 제안한 평가 척도를 소개하면 다음과 같습니다.
제 1단계는 증상이 어느 한쪽에 국한된 경우이며 ;
제2단계는 양쪽 팔다리에서 증상이 나타나나 균형 유지에는 지장이 없는 경우이고,
제 3단계는 균형을 유지하거 나 보행에 장애가 있는 경우,
제4단계는 이러한 장애가 매우 심하지만 어느 정도의 독립적인 움직임은 가능한 경우이며,
마지막으로 제 5단계는 완전히 움직일 수 없는 상태로 전적으로 휠체어나 침대에 의존하게 되는 경우 등으로´ 분류하고 있습니다.
제 2단계까지는 초기, 제 3단계는 중기, 제 4, 5 단계는 말기 등으로 볼 수 있습니다. 그러나 이러한 단계별 분류는 그 경계가 명확하지 않고 또 병 자체가 연속성을 보이며 계속 진행하기 때문에 정확히 어느 한 단계로 분류하기 어려운 경우가 있습니다. 이러한 점을 보완하기 위하여 환자의 일상생활을 수행하는 능력을 각 항목별로 평가하는 기능 장애 척도를 같이 사용하여 평가하는 경우도 있습니다.
또 어떤 환자에서는 하루 중에도 증상의 변화가 심하여 극단적으로 어떨 때는 증상이 거의 없이 좋은 상태로 있다가도 어떨 때는 약효가 전혀 없이 증상이 악화되어 움직이기 힘든 경우도 있습니다. 이러한 경우에는 환자와 보호자가 그러한 변화의 횟수나 상태 등을 알기 쓰듯이 기록함으로써 담당 의사로 하여금 환자의 전반적인 상태를 파악하는데 도움이 되도록 하는 것이 좋습니다.

파킨슨 병의 약물치료

파킨슨병에 사용되는 치료 약물은 결국 뇌에서 부족해진 도파민을 보충해 주고 도파민의 부족으로 인한 신경전달물질의 불균형을 맞춰 주고 또 신경세포의 파괴를 예방 혹은 지연시키고자 하는 목적과 기타 우울증 등의 증상을 조절하기 위한 것들로 크게 나눌 수 있습니다. 현재까지 이러한 목적으로 많은 약제들이 개발되었고 이중 효과가 인정되고 있는 것도 상당히 많습니다. 그러나 치료 약제의 선택은 병의 진행 정도와 환자 개개인의 사정을 고려하여 이루어지게 되며, 어떤 약은 그 부작용을 줄이고 치료 효과를 극대화 시키기 위하여 병이 어느 정도 진행될 때까지 그 사용을 보류하기도 합니다.
중요한 것은 일단 죽어 버린 신경세포는 다시 살릴 수 없기 때문에 파킨슨병에 사용되는 치료 약제는 근치적인 것이 아니라 증상의 조절을 목적으로 한다는 점입니다. 따라서 일상생활이나 직업 활동에 지장이 없는 정도의 초기 파킨슨병에서 바로 치료 약제를 꼭 투여할 필요는 없으며 병이 진행됨에 따라 다음과 같은 약제를 단독 혹은 같이 투여하는 것이 보편적 이나 약제의 선택은 환자의 여러 가지 상황을 고려하여 결정되기 때문에 환자에 따라 다를 수 있습니다.
또한 장기적으로 적절한 약물을 투여함으로써 많은 환자는 진단 후 20년 이상을 큰 불편 없이 일상 생활을 즐길 수 있습니다.

1. 아만타딘 (씨메트렐)

아만타딘은 본래 바이러스 감염의 치료 약제로 개발된 약이었으나 우연히 파킨슨병 증상을 호전시키는 효과를 발견하게 된 후로 파킨슨병 치료 약으로 인정 받게 되었고 현재는 초기 파킨슨병 환자에서 많이 사용되고 있습니다.
아만타딘은 훅색질의 신경세포에서 도파민의 분비를 촉진시키는 작용을 하는 것으로 알려져 있으며, 파킨슨병 환자의 약 50%에서 효과를 보입니다.
부작용은 소수에서 나타나는데 다리에 자주빛으로 피부색의 변화를 초래할 수 있습니다. 드물게 노년층의 환자에서 혼동, 망상, 환각 등의 증상도 일으킬 수 있습니다. 그러나 이러한 부작용은 일시적이며 약을 끊으면 없어집니다.

2. 항콜린성 약제

항콜린겅 약제는 아만타딘과 함께 사용할 수 있고 따로 사용할 수도 있는 약제로서 그 작용기전은 아세틸콜린이라는 신경전달물질의 작용을 억제하는 것입니다. 정상적인 뇌에서는 도파민과 아세힐콜린의 작용이 서로 균형을 이루고 있는데 반하여 파킨슨병에서는 도파민의 작용이 떨어지기 때문에 상대적으로 아세틸콜린의 작용이 우세한 불균형을 이루고 있어서 항콜린성 약제를 투여함으로써 이러한 신경전달물질 간의 균형을 맞추게 됩니다. 따라서 초기 파킨슨병에서 이 약제를 투여할 경우 도파민의 작용을 증진시키는 것과 비슷한 효과를 볼 수 있는 것입니다.
항콜린성 약제는 특히 경직과 진전의 증상을 완화시킬 수 있으나 서동증이나 균형 및 보행장애 등의 증상에는 별 효과가 없습니다. 부작용으로는 입이 마르는 증상과 시력 장애, 변비나 소변 장애, 기억력이나 주의력 저하 등이 있습니다. 그러나 입이 마르는 부작용은 연하 장애가 심하여 침을 많이 흘리는 환자에게 치료 목적으로 이용하기도 합니다.
우리나라에서 흔히 사용되는 항콜린성 약제로는 트리헥시페니딜 (아르테인 ) , 비페리딘(아키 네톤) , 벤즈트로핀(코젠턴) 등이 있습니다.

3. 엘-도파(레보도파), 씨네메트, 마도파

엘-도파는 파킨스병 환자의 뇌 안에 부족해진 도파민을 직접 보충해 주기 때문에 병의 치료 목적에 가장 적합한 약제라고 할 수 있으며 실제로도 가장 효과가 탁월한 약이라고 할 수 있습니다. 엘도파는 도파민의 전구물질로서 뇌에서 대사가 되어 도파민으로 변하여 효과를 발휘합니다. 파킨슨병 환자에게 도파민을 직접 약으로 투여하지 못하는 이유는 혈액 내의 도파민이 혈관뇌장벽 때문에 뇌에 전달되지 못하고 소변으로 배설되기 때문입니다. 반면에 전구 물질인 엘-도파는 혈관뇌장벽을 통과할 수 있기 때문에 이러한 문제를 극복할 수 있는 것입니다.
그러나 엘-도파의 문제점은 도파민으로 대사되는 과정이 뇌 안에서만 일어나는 것이 아니라 뇌로 흡수되기 전에 다른 부위에서도 일어난다는 것입니다. 실제로 투여 된 엘-도파의 약 10퍼센트만이 뇌에 도달할 수 있고 나머지 대부분은 그 이외의 부위에서 대사되어 혈액 내의 도파민 농도가 증가함으로써 오심, 구토. 식욕감퇴 등의 부작용을 일으킵니다. 따라서 현재 사용되고 있는 엘-도파제제는 뇌 밖의 대사를 억제시킬 수 있는 약제와 배합하여 만들어진 혼합 제재를 사용하고 있습니다. 여기에 속하는 것이 씨네메트와 마도파인 것입니다. 씨네메트는 카비도파라는 억 제재와, 마도파는 벤세라자이드라는 억제재와 각각 혼합된 것인데 이들 억제제는 뇌 안으로는 들어가지 못하기 때문에 뇌 안에서도 도파민의 생성을 억제 할 염려는 없습니다.
대부분의 환자에게 엘-도파 제재를 투여하면 처음에는 증상이 좋아지지만 수년이 경과하면 상당수에서 약의 효과가 점차 떨어지고 불수의 운동이나 하루 중에도 증상이 좋아졌다가 심해졌다 하는 등의 부작용이 나타나게 됩니다. 이러한 현상은 약제의 투여 기간과 용량에 연관이 있기 때문에 엘-도파제제를 병의 초기보다는 어느 정도 진행된 후에 사용하려는 경향이 있습니다.
부작용으로는 오심, 구토가 심한 경우가 있는데 이런 경우에는 약을 식사 직후나 자기전에 복용한다거나 돔페리돈이라는 약제를 같이 투여함으로써 대처할 수 있습니다. 이 외에도 어지러움증을 유발할 수도 있습니다. 가장 문제가 되는 것은 위에서 언급한 바와 같이 오래 복용한 환자들에게 나타나는 불수의 운동과 심한 증상 변화입니다.
불수의 운동은 본인의 의사와는 상관없이 팔 다리 뿐만 아니라 얼굴, 몸통, 혀 등의 근육이 움직이는 현상을 말하는데 약효가 떨어졌을 때 나타날 수도 있고 반대로 약효가 가장 높을 때 나타나는 경우도 있습니다.
증상의 심한 변화는 약효가 점차 떨어지면서 나타나는데 하루 중에도 증상이 거의 없다가도 다시 심해지는 양상이 반복해서 일어납니다. 심한 경우에는 약 복용시간과 관계없이 어떨 때는 잘 움직이다가도 갑자기 증상이 심해져서 꼼짝도 할 수 없게 되는 점멸현상이 나타나는 수도 있습니다.
이러한 부작용이 나타나게 되면 약의 용량과 복용 간격을 조절해야 하므로 불수의 운동이 나타나는 시기와 양상을 자세히 기록하여 담당의사와 상의 하여야 합니다.

4. 도파민 효능제

도파민 효능제란 도파민과 작용이 유사한 약제를 말하는데 즉 뇌에서 도파민이 작용하는 수용체에 마치 도파민처럼 작용하여 효과를 나타내는 약제들 입니다. 이러한 약제로 브로모크립틴(팔로델), 퍼골라이드, 리슈라이드 등이 있습니다. 팔로델은 원래 프롤락틴이라는 홀몬의 길항제로 내분비질환의 치료에 쓰이던 약이었으나 도파민 효능을 갖고 있음이 밝혀진 이후 사용되기 시작하였습니다. 씨네메트 등의 엘-도파제제와 같이 사용함으로써 증상 조절을 위하여 필요한 용량을 서로 낮출 수 있으며, 파킨슨병의 모든 일차적 증상에 효과가 있으나 특히 증상의 심한 변화나 불수의 운동을 줄이는데 도움이 되는 약제입니다. 또한 이른 아침에 경직이 심해지거나 서동증 혹은 다리에 경련이 잘 일어나는 환자에서도 효과를 볼 수 있습니다.
부작용은 오심, 구토, 어지럼증 등으로 엘-도파 제재 와 비슷하나 이는 소량으로 투여 하기 시 작하여 서서히 증량하면 대개 극복할 수 있습니다. 그리고 엘-도파 제재를 오랜 기간 사용하였을 때 생기는 불수의 운동이나 증상 변화 등의 부작용은 적은 것으로 알려져 있습니다. 퍼골라이드는 최근에 개발된 도파민 효능제로서 팔로델에 비하여 작용 시간이 더 길고 증상에 대한 효과가 더 우수하여 씨네메트나 마도파의 보조제로 사용하여 증상 변화가 많은 환자에게 많은 도움이 됩니다. 부작용은 팔로델과 같습니다.
리슈라이드 역시 최근에 개발된 약제로서 그 효과나 부작용은 팔로델, 퍼골라이드 등과 비슷합니다.
이러한 약제들의 효과는 서로 비슷하지만 환자 개개인에 따라서 어느 한 약제에 대하여 더 잘 반응할 수 있고 또 어느 약제에 대해서만 부작용이 생길 수도 있어서 도파민 효능제의 선택은 환자에 따라 달라질 수 있습니다. 또한 어느 도파민 효능제에 반응을 보이던 환자에서 그 효과가 점점 떨어질 경우 다른 도파민 효능제로 바꾸면 증상이 좋아지는 경우도 많습니다.

5. 엘데프컬(데프레닐, 절레질린)

엘데프릴은 B형의 모노아민산화효소의 작용을 억제하는 약제입니다. B형의 모노아민산화효소는 뇌 안에서 도파민을 분해하는 효소인데 이를 억제함으로써 뇌에서 더 많은 도파민을 이용할 수 있게 되는 것입니다. 따라서 엘데프릴은 엘-도파제제와 같이 사용할 때 그 효과를 증진시켜 주는 역할을 합니다.
최근에는 엘데프릴이 뇌에서 도파민을 생성하는 신경세포의 파괴를 막아 줄 수 있다는 연구 결과들이 보고되고 있어서 병의 진행을 느리게 하기 위하여 발병 초기부터 투여하려는 경향이 있습니다. 작용은 오심, 구토, 어지럼증 등으로 엘-도파 제재 와 비슷합니다.

6. 항우울제

항우울제는 우울증이 동반된 환자에서 사용하여 효과를 볼 수 있으며 환자의 기분이 안정되면서 파킨슨병의 증상도 호전되는 효과를 기대할 수 있습니다.
흔히 사용되는 약제는 아미트리프틸린(엘라빌), 이미프라민(토프라닐) 등으로서 이들은 수면 효파와 항콜린성 효과를 같이 가지고 있어서 환자에 따라 때로는 도움이 되는 경우도 있지만 그 부작용으로 오히려 해가 되는 경우도 있습니다.

7. 기타 약제들

항히스타민제제나 파시돌 등의 약제가 초기 파킨슨병에서 도움이 될 수 있으나 보편적으로 잘 사용되는 약제는 아닙니다.

파킨슨 병의 수술적 치료

1. 정위적 뇌수술

과거에는 많은 파킨슨병 환자들이 이 방법으로 수술을 받았습니다. 수술은 대개 시상부에 일부러 병변을 만들어 줌으로써 시상부와 반대측에서 나타나는 파킨슨병의 증상을 없애기 위하여 시행되었습니다. 따라서 이 수술 방법은 치료적인 목적보다는 증상의 완화가 그 목적이라고 할 수 있습니다.

떨림이나 겅직이 한쪽에시 심하고 충분 기간의 약물 투여에도 증상의 호전이 별로 없으며나이가 비교적 젊은환자에게 시행하는 것이 이상적이기 때문에 적용하는데 제약도 따릅니다. 또한 서동증 등의 증상에는 효과가 없습니다.
최근에는 파킨슨병 치료 약제가 많이 개발되어 이 수술법의 필요성이 많이 떨어졌으나 약물로써 치료가 잘 안 되는 진전(떨림)의 경우 아주 많은 도움이 될 수 있습니다.

2. 이식수술

세포 배양술 및 수술 기법의 발달로 최근에 도파민을 생성할 수 있는 세포를 직접 뇌에 이식하는 방법이 가능하게 되었습니다. 여기에는 태아의 신경 세포나 환자 자신의 부신수질 세포를 이식하는 방법이 개발되어 있습니다.

이 방법은 파킨슨병의 원인을 근본적으로 교정시키고자 한다는 점에서 이상적이라고 할 수 있지만 아직 그 효과에 대해서는 연구 결과가 적기 때문에 단정적으로 평가하기는 이릅니다. 현재까지의 연구 결과로는 최소한 엘-도파제제의 투여 용량과 증상 변화를 줄일 수 있다는 효과가 어느 정도 인정되고 있습니다. 그러나 이식된 세포가 뇌에 잘 붙어 있지 못하여 그 효과가 일시적인 경우가 많다는 문제점이 있으며, 태아 조직 이식수술의 경우 윤리적인 문제도 있기 때문에 시행하는데 어려움이 있습니다. 향후 계속적 인 연구로 이러 한 문제 점들을 해결해 나간다면 파킨슨병의 치료에 큰 역할을 할 수 있으리라고 기대되는 방법 입니다.

파킨슨 병의 물리 치료

파킨슨병에서 물리치료가 과연 도움이 되는가에 관하여는 아직 정확한 대답은 없습니다. 그러나 확실한 것을 물리치료는 증상을 완화시키거나 병의 진행을 막는 것이 아니라 현재 환자의 운동능력을 최대한 발휘할 수 있도록 도움을 주고 관절이 굳어 버리지 않게 하는 예방적인 목적이 있다는 것입니나. 이러 한 목적에 물리치료가 도움이 도움이 될 수 있는 환자는 증상이 경하거나 중등도인 경우입니다.

흔히 환자 가족들을 *환자가 멍하게 앉아 있기만 하고 아무 것도 하지 않고 또 아무데도 가고 싶어 하지 않는다*는 불만을 호소하는 경우가 많습니다. 이것은 실제로 우울증이 있고 나이가 많거나 증상이 심한 환자에서 사실입니다. 이러한 환자들에게 격렬한 운동은 권장할 수 없으며 오히려 해가 되는 경우도 있습니다. 그러나 이렇게 심한 환자들에게 비교적 가벼운 일상운동이나 수동적으로 관절운동을 시켜 주는 것은 꼭 필요합니다.

비교적 쉽게 피로하지 않은 경하거나 중등도의 환자에게는 하루에 한두번씩 일정한 거리를 걷는다거나 간단한 맨손체조를 한다든가 관절의 운동을 고르게 하는 것이 좋습니다. 그러나 이러한 운동을 피로할 때까지 하는 것은 옳지 못하며 적절히 시행한 후에 휴식을 취하는 것이 좋습니다.

증상의 변화가 하루 중에도 심하게 변하는 환자에 있어서 중요한 것은 운동은 꼭 증상이 호전되었을 때 해야 하며 증상이 나쁜 시기에 하는 것은 통증만 유발하고 경우에 따라서는 해가 될 수 있다는 점 입니다.
자세가 불안정하여 자주 넘어지는 환자들이 운동을 할 때는 주의를 요하며 반드시 보호자가 있을 때 하여야 하며 의자나 침대에서