경피증

중앙일보

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경피증이란?

'경피'란 단단한 피부를 의미하며, 경피증은 몸 전체에 골고루 분포되어 있는 결체 조직에 섬유화 병변이 오는 교원성 질환이다. 피부뿐만 아니라 혈관과 위장관 계통 ( 식도, 위, 장 ), 폐, 신장, 근육, 관절 등의 결합 조직에도 변화를 일으켜 그 기능의 결함을 초래한다.

원인은 무엇인가?

아직 확실히 밝혀진 것은 없다.
아마도 우리몸의 면역계에 이상이 생겨 결합조직 세포에서 콜라겐(collagen)이라는 단백질이 과량 만들어지며 이 단백질이 피부나 다른 장기에 과량으로 축적되고, 이로 인해 피부도 단단하고 두꺼워지는 것으로 생각되고 있다.

증상은?

초기에는 레이노 현상이 나타난다.
이 현상은 차가운 것에 대한 과민 반응으로, 일시적으로 피의 공급이 줄어들면서 피부색이 창백하게 변하게 되는 것을 말하며, 손가락에서 두드러지게 나타난다.

또 다른 중요한 증상은 손이나 발의 부종으로 아침에 뚜렷이 나타나고, 피부가 부풀어올라 반짝이며 주름이 펴진다.
그러므로 대부분의 경피증 환자는 피부가 약간 두꺼워지고 단단해지는 것이다.

손가락의 작은 혈관수축으로 궤양이 생기기도 하고 때로는 손가락에 작고 하얀 칼슘이 축적되기도 한다.
또 관절염이 생겨 동통, 부종, 열감을 일으키기도 한다.

소화기능에 이상을 가져와 정상적으로 음식을 삼키기 어렵고, 목과 식도가 화끈거리기도 한다.
때로는 폐나 신장을 침범하여 호흡 곤란이나 고혈압이 동반될 수도 있다.

진단은 어떻게하나?

경피증의 진단은 한 가지 검사로는 알아낼 수 없으며 자세한 문진과 진찰, 면역기능에 대한 혈액 검사, 피부 생검 및 식도의 내압 측정 등을 종합하여 진단 한다.

치료는?

약물 치료

'특효약'은 없으나 여러 가지 약제의 적절한 사용으로써 질병의 진행 및 합병증을 막을 수 있다. 아스피린은 염증을 감소시켜 관절염을 치료하는데 효과가 있다. 현재 경피증 치료약으로 콜키신, 페니실라민 등과 몇 가지 면역 치료제에 대한 연구가 진행중이다.

운동치료

규칙적인 운동은 피부를 유연하게 하고 혈액 공급을 원활하게 하는데 도움이 된다. 부종과 동통이 있는 관절은 압력이나 스트레스를 받지 않도록 보호하고 염증이 생 긴 관절에 자극이 되지 않는 자세를 취해야한다.

피부보호

몸을 항상 따뜻하게 하여 팔, 손, 다리와 발에 가는 혈관을 확장시켜 원활한 혈액 공급이 이루어지도록 해야 한다. 추운 날씨에는 모자와 장갑을 사용하고, 면으로된 옷은 땀을 흡수해 땀으로 인한 열 손실을 방지할 수 있다.

발은 넉넉한 신발과 양말을 착용하여 혈류가 차단되지 않도록 주의해야 한다. 피부 건조를 방지하는 비누나 크림 등을 사용해야 한다. 경화증 환자에게 담배는 혈관 수축과 혈류량 감소를 가져오므로 해롭다.

예후는?
전신성 경화증은 적절한 투약으로 충분히 정상적인 생활을 유지 할 수 있으며 치료에 적극적인 자세로 임한다면 합병증과 불구를 방지할 수 있다.

최근 연구가 활발히 진행되고 있으며 효과가 뚜렷한 약제가 개발될 전망이 밝다고 할 수 있겠다.

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