근이영양증 치료에 돌파구

중앙일보

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근육이 쇠약해저 결국은 죽음에 이르는 가장 흔한 형태의 근육질환인 뒤시엔느 근이영양증(筋異營養症)을 획기적으로 호전시킬 수 있는 치료법이 개발돼 동물실험에서 효과가 입증되었다.

미국 일리노이대학의 스티븐 카우프먼 박사는 의학전문지 '세포생물학' 최신호에 발표한 연구보고서에서 근육에서 자연적으로 생산되는 분자인 인테그린을 늘려주면 뒤시엔느 근이영양증의 치료가 가능한 것으로 동물실험결과 밝혀졌다고 말했다.

뒤시엔느 근이영양증은 남자 3천300명중 한명꼴로 발생하는 가장 흔한 근위축질환으로 보통 아동기에 시작돼 30세에 이르면 사망하게 된다.

카우프먼 박사는 뒤시엔느 이영양증 환자는 인테그린은 충분하나 근육의 건강에 필요한 또다른 단백질인 디스트로핀이 결핍되어 있다고 밝히고 자신이 개발한 치료법은 인테그린을 크게 증가시키면 디스토핀 부족을 보상하게 된다는 이론에 근거한
것이라고 밝혔다.

카우프먼 박사는 유전조작을 통해 디스트로핀을 생산하지못하는 쥐들을 만든 결과 급속히 체중이 줄면서 근이영양증세가 나타나 12주가 되기전에 죽은 반면 이들중 인테그린을 과잉생산하도록 유전조작된 쥐들은 근육에 심각한 문제가 나타나지 않고
운동에도 아무런 이상없이 38주까지 살았다고 말했다.

이는 유전자요법아나 약을 이용해 뒤시엔느 근이영양증 치료법의 개발이 가능하다는 사실을 보여주는 것이라고 카우프먼 박사는 말했다.

카우프먼 박사는 뒤시엔느 근이영양증 환자들이 헛된 희망을 갖기는 바라지는 않지만 앞으로 4-5년안에는 치료법이 나올 가능성이 있다고 본다고 덧붙였다. (뉴욕=연합뉴스) 엄남석 특파원

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